تعريف مهلهل

من اللاتكس اللاتيني ، التراخي هو صفة تشير إلى شيء خالي ، حر أو لا يمتلك التوتر الذي يجب أن يكون ، بطبيعته . يمكن استخدام المصطلح في إشارة إلى شيء مادي أو رمزي.

مهلهل

على سبيل المثال: "أحب الأقمشة اللينة ، التي لا تلتصق بالجسم بقدر ما" ، "كان دائمًا رجلًا من المعتقدات المتراخية ، قادرًا على تناقض نفسه مع الطبيعة العظيمة" ، "مفرش مفرط لا يتطابق مع الجدول هو أفضل خيار الزخرفية للولائم ، "" "لا يمكنك أن تكون متراخيا في الامتثال للقواعد" .

وهو يعرف باسم النسيج الضام الرخو إلى نوع نسيج الكائن الحي الذي يحتوي على نسبة منخفضة من الألياف والذي يوجد أصله في الأنسجة ذات الأنسجة غير الدقيقة. يمكن تقسيم النسيج الضام الرخو إلى نسيج ضام مخاطي أو نسيج ضام شبكي ، من بين أنواع فرعية أخرى.

بالمعنى الرمزي ، يرتبط التراخي مع الغموض ، والانطباع أو إلى أجل غير مسمى . إذا أكد شخص ما أن لديه "علاقة تراخي" مع شريكه العاطفي ، فإنه سيشير إلى أن درجة الالتزام ليست قوية للغاية. وبالمثل ، فإن الرئيس الذي يقدم "دعما من التراخي" للوزير ، سيقدم دعما يمكن اعتباره ضعيفا أو يفسح المجال لسوء الفهم والتضليل.

أما الجلد الفضفاض ، من ناحية أخرى ، فهو مرض نادر ينطوي على تنكسس الألياف المرنة في الجلد . وهو ناتج عن خلل في إنزيم lysyl-oxidase الذي يجعل الجلد مفصولاً ويبدو أنه يتعطل من الجسم .

مهلهل معظم حالات الجلد الفضفاض موروثة في جسمية مقهورة ، مهيمنة ، أو شكل متنحٍ مرتبط بالكروموسوم X ، بالرغم من وجود تقارير عن حالات مكتسبة. بالنظر إلى التشوهات النسيجية في بنية أو كمية الإيلاستين التي تحدث في جميع حالات الجلد المفككة تقريبًا ، ركزت الدراسات البحثية على الطفرات الجينية التي تسبب تغيرات في معالجة الإيلاستين في المصفوفة خارج الخلية أو في الهيكل.

صبغية سامة التراخي الجلد (ADCL)

يمكن أن تظهر أعراض ADCL في أي نقطة في تطور الشخص بين ولادته وبداية رشده. في بعض الحالات ، يتم عرض فقط أعراض الجلد فضفاضة. ومع ذلك ، في بعض العائلات ينظر إلى عيوب في العين والأنف ، فضلا عن مشاكل في الرئة (انتفاخ الرئة) والأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية الأبهري). من المستحسن إجراء اختبارات وظائف الرئة وتخطيط صدى القلب لمنع الاضطرابات المذكورة أعلاه ، لأنها يمكن أن تعرض حياة المريض للخطر.

الجلد الجسمي فضفاضة المتنحية (ARCL)

تم العثور على ARCL في أنواع فرعية مختلفة ، اعتمادا على أعراض كل حالة والجين الذي يسبب المرض ؛ بشكل أساسي ، يمكن التعرف على ثلاثة أنواع ، كما يتم تقسيم النوعين الأولين إلى أكثر من نوع فرعي واحد. دعونا نرى الخصائص الرئيسية لبعض منهم:

ARCL1A
* البشرة الرخوة ، مشاكل الرئة مثل انتفاخ الرئة (خلال السنوات الأولى من الحياة) والفتوق.
* العمر الذي تظهر به هذه الأعراض يختلف اختلافاً واسعاً ، حتى داخل الأسرة ؛
* بسبب طفرات في جين FBLN5.

ARCL2A
* تجاعيد الجلد في جميع أنحاء الجسم (عادة ، السن يجعل هذا أفضل) ؛
* خلع خلقي في الورك وقصر النظر والفتوق والخيوط الأمامية المطولة ؛
* العديد من الحالات تمثل تأخيرًا كبيرًا في النمو النفسي ، فضلاً عن أزمة الصرع ؛
* الناجمة عن الطفرات في الجين ATP6V0A2.

ARCL3

* تأخر النمو والعقلية (من شدة متفاوتة) ؛
* إعتام عدسة العين ، المفاصل فضفاضة.
* ظهور الشيخوخة المفرطة ؛
* الاضطرابات الرئوية والقلبية الوعائية ليست شائعة.

موصى به